多系統萎縮症(MSA)

1 ：名無しさん＠お腹いっぱい。：2012/03/15(木) 10:24:45.04 ID:vDijCt7M.net

難病情報センター　多系統萎縮症（1）線条体黒質変性症
ttp://www.nanbyou.or.jp/entry/221

難病情報センター　多系統萎縮症(2）オリーブ橋小脳萎縮症
ttp://www.nanbyou.or.jp/entry/222

難病情報センター　多系統萎縮症（3）シャイ・ドレーガー症候群
ttp://www.nanbyou.or.jp/entry/223

997 ：名無しさん＠お腹いっぱい。：2022/02/28(月) 23:34:37.30 ID:M/y25l0N.net

ここも人が来なくなってしまいましたね
家族は12月ごろから症状が進んでしまいました
夏ごろには寝たきりかも

998 ：名無しさん＠お腹いっぱい。：2022/03/02(水) 13:50:44.51 ID:z9ZZ5C7y.net

これって30歳以上が診断基準なんだけど、それより若いときから、多系統萎縮症の症状が
出ていても、孤発性脊髄小脳変性症っていうのかね。そして、30歳になったら、
しれっと多系統萎縮症に病名変えたりして。

999 ：名無しさん＠お腹いっぱい。：2022/03/12(土) 22:22:07.31 ID:1+diGARK.net

親が保健所に難病申請した。

1000 ：名無しさん＠お腹いっぱい。：2022/03/14(月) 13:54:52.14 ID:VKSziNYl.net

多系統萎縮症って、進行早いっていうけど、先週まで高尾山レベルに行けてた人が、
がくっと悪くなって、起きられないなんてことあるのかね。
別の病気も疑った方がいいかな。小脳萎縮はMRIですぐわかる。

1001 ：名無しさん＠お腹いっぱい。：2022/03/15(火) 17:51:08.31 ID:DYWHWv40.net

それは進行早いね
でも人によるのかな

1002 ：名無しさん＠お腹いっぱい。：2022/03/15(火) 20:03:15.06 ID:F1OeriNs.net

28歳です。ちなみに大学病院では絶対多系統萎縮症ではないとまで2か月前に言われました。平衡感覚だけではなく、手足のツッパリや振戦まで今日から出てきました。もっと別の急性の神経変性症かもしれません。今週大学病院に駆け込みますが、いまだに難病指定もしてくれません。

1003 ：名無しさん＠お腹いっぱい。：2022/03/26(土) 14:17:34.37 ID:9mUM69YD.net

親だが、専門の薬が出て、睡眠障害の検査で機械を借りてきた。

1004 ：名無しさん＠お腹いっぱい。：2022/03/27(日) 13:06:24.23 ID:O1FJ4ekc.net

セレジストやタルチレリンの事ですか。(ロバチレリンも作用機序同じ)
効く人と効かない人が要るけど、進行を遅らせるわけではないので、
飲むのを止めると、ガクッと来るかもしれない。
でも、少しでも活動的な状態を維持したいというのも痛いほどわかる。
リハビリも同じで、........
これは言ってはいけない。

1005 ：名無しさん＠お腹いっぱい。：2022/03/28(月) 23:24:37.98 ID:hq6G5Dnj.net

>>1000
某大学病院では小脳が萎縮しているが問題ないと言われた
現在お世話になってる大学病院で診てもらったらこの病気がわかった
問題ないって何のことですか? だよね

1006 ：名無しさん＠お腹いっぱい。：2022/03/29(火) 13:45:43.97 ID:fOwdSeh8.net

神経変性は、残念ながら現象が出てから病名が決まる。
それまではわからない。
孤発性脊髄小脳変性症だって、後に3割ほどが多系統萎縮症になるとされている。
更によく調べたら遺伝性SCA3だったなんてこともある。
パーキンソンも何年かたってMSA-P

1007 ：名無しさん＠お腹いっぱい。：2022/03/29(火) 13:48:10.06 ID:fOwdSeh8.net

こんなこと言ったら、頑張ってくれている研究者には申し訳ないけど
症状の分類ばかりじゃなくて、進行を止めたり改善することに頑張ってほしい。

1008 ：名無しさん＠お腹いっぱい。：2022/03/29(火) 21:17:51.97 ID:RohKf2xa.net

>>1006
症状が出ていたんですが

1009 ：名無しさん＠お腹いっぱい。：2022/03/30(水) 08:16:43.12 ID:MBaS548L.net

小脳失調ははっきり出ていました。自律神経症状も。パーキンソニズムも。
小脳や脳幹も萎縮。脳梗塞の痕もあり、視床に血流いってません。
これでも、遺伝性否定されると30歳以下は原因不明となってしまいます。
結局治療薬がないので、先生としてはやる気が出にくいです。
せめて治験でも積極的にしてくれればいいと思うのですが、
倫理規定とかなんとか手続きうるさいです。

1010 ：名無しさん＠お腹いっぱい。：2022/04/20(水) 06:01:32.19 ID:ibYStoQc.net

去年治験のあったLアルギニンについて知りたくて脊髄小脳のスレに
書き込みました。サプリメントでもあるみたい
使っている方、どうですかという内容です
こっちに書いた方が良かったかもしれず失礼しました

1011 ：名無しさん＠お腹いっぱい。：2022/04/20(水) 12:39:10.83 ID:pid9m4cD.net

あくまで治験ですからね。

おいしくないけど、いろいろなものを混ぜて飲んでいる方はいらっしゃいますよ。

コエンザイムも同じことが言えますが、おまじないとまでは言いませんが、
脳関門の事もあり、なかなか効果のほどはわからないのではないでしょうか。

1012 ：名無しさん＠お腹いっぱい。：2022/05/28(土) 06:40:07.58 ID:H9L1mPgA.net

30歳以下で発症進行しているときは、医学界的には
遺伝性なしで、皮質性小脳萎縮症でもない脊髄小脳変性症と
書くことがわかりました。これが多系統萎縮症とは書けないのは
そもそも別の難病番号なので、用紙が違う。
30歳になった時点で、臨床意見書などに、多系統萎縮症と記載します。
多分、多系統萎縮症レジストリー登録もこの時点で勧められる。
また、その時は30歳以前の事は、原因不明の多系統障害と記載する。

つまり、30歳以下の多系統萎縮症の発症はないことになっていて、
論文その他にも永遠に反映されません。世界的にはわかりません。

問題は、今後起きるべき障害や緊急時の対処などを、
原因不明の病なので進行マニュアル、ガイドラインに載っておらず
医師が全く患者に伝えないことです。

普通は多系統萎縮症とした時点で、担当医は病気告知以外に医療チームを
作るように促してくれます。
しかし、30歳以下では、例えば、尿閉や睡眠中の唾液誤嚥に関して、
突然死リスクもすべて患者家族の努力でしか、救えない。
何かあったら、救急車に頼れと言われた。

1013 ：名無しさん＠お腹いっぱい。：2022/06/20(月) 23:37:48.55 ID:DxSGoZWI.net

去年の11月ごろから症状が進行してる
最近は話す能力がかなり衰えた
来年の今頃は寝たきりかも

1014 ：名無しさん＠お腹いっぱい。：2022/07/07(木) 07:14:43.34 ID:soY481uM.net

いっしょだ。
1か月もすると新しい症状が現れるし、
今までのフラツキは確実に進行している。
毎晩窒息する恐怖がある。
SCAの人の何倍も早い。

1015 ：名無しさん＠お腹いっぱい。：2022/07/07(木) 07:50:34.96 ID:soY481uM.net

進行して、数年して間違いなく死ぬ。それでもがんばるのは、
なにかしら希望や願望、子供の成長なんかあるからか。

若いから、結婚もしていなくて、次代につなぐことすらせず、断絶。
そして親にこれからとてつもなく迷惑をかける。
ひょっとしたら、介護疲れで先になくなってしまい、その原因は私。

1016 ：名無しさん＠お腹いっぱい。：2022/07/12(火) 00:33:42.45 ID:U7NlCLMK.net

父がこれと診断され、難病申請したが、昨年度は三ヶ月で33,000円/月に達しないとのことで通知が来た
まだ軽症ということですかね
難病申請もまたした方がいいのか迷っています

1017 ：名無しさん＠お腹いっぱい。：2022/07/12(火) 23:07:45.33 ID:kpEDrsub.net

今はサポートするところがどこにでもにあります
早めの相談がよろしいかと

1018 ：名無しさん＠お腹いっぱい。：2022/07/12(火) 23:14:06.47 ID:kpEDrsub.net

>>1014
イビキがすごくて検査したら睡眠時無呼吸症候群と
言われた　今はCPAP（持続陽圧呼吸療法）を使ってる

1019 ：名無しさん＠お腹いっぱい。：2022/08/08(月) 23:21:02.69 ID:wBcGFZSb.net

診断された父が先週、家の階段で転倒し、今日、コンビニ前の平地で転倒した。進行してるのですかね。

1020 ：名無しさん＠お腹いっぱい。：2022/08/16(火) 18:01:16.94 ID:zivr4Xr+.net

母がこの病気であると診断されました
夜睡眠時には呼吸器が必要となるようです
今後自宅介護に携わる関係者で打ち合わせがあるそうですがどうなることか不安です

1021 ：名無しさん＠お腹いっぱい。：2022/08/16(火) 23:38:42.89 ID:SpILlFcb.net

2ケ月くらい前までは自分でなんとかやっていたことが
今は全てのことを補助なしでは出来なくなってしまった

1022 ：名無しさん＠お腹いっぱい。：2022/08/29(月) 04:17:27.08 ID:4VWHHcqa.net

シャイドレーガー症候群ではないけど、低血圧がひどい。と思うと急に血圧が上がる。
やはり、予後不良はこれだ。
遺伝性でもなんでもSCDは、足元のフラツキは10年したら、みんなダメダメになる。
そもそも多系統萎縮症は10年生きている人が少ない。
小脳失調ではなく、不安定な血圧のせいで車いすにならざるを得ない。

こんな考えであっているのか。

1023 ：名無しさん＠お腹いっぱい。：2022/08/29(月) 08:26:40.26 ID:WcPIVpxp.net

>>1022
SCDは6型や31型なら10年経っても歩けている人が多いのでは。

1024 ：名無しさん＠お腹いっぱい。：2022/08/29(月) 11:50:36.77 ID:4VWHHcqa.net

失礼しました。そういう人も結構いるみたい。

言いたいことは、多系統萎縮症は小脳失調がひどくなる前に、自律神経がひどく侵されてしまうってことです。

1025 ：名無しさん＠お腹いっぱい。：2022/08/31(水) 08:24:42.96 ID:loYBRqK3.net

多系統萎縮症は多彩な症状とは言う。
血圧の乱高下で、怒りっぽくなったかと思うと、すぐ冷静になる。
強迫観念が強くなる。認知機能の低下。
こんなことが起きてきて、調べるとこの症状は、
パーキンソン病では30％、MSAは70％が出てくると書いてあった

フラフラ。低血圧で立てない。震える。
これ以外にも、考えられるありとあらゆる異常が、高確率で出現する。

いま、この状態だ。

1026 ：名無しさん＠お腹いっぱい。：[ここ壊れてます] .net

MSAにも色々ありますね。
うちの親は自律神経が大丈夫なまま運動能力が低下していきました。
あとスレに人が少なくなったんじゃなくて規制で書き込めないんだと思います。

1027 ：名無しさん＠お腹いっぱい。：[ここ壊れてます] .net

規制が外れて書き込めるようになったので一応

神経変性疾患の疾患修飾性治療薬の開発を専門とするバイオテクノロジー企業、
アルテリティ・セラピューティクスは本日、多系統萎縮症（MSA）患者を対象とした
ATH434の第2相臨床試験が英国で登録受付を開始したと発表しました。

ATH434について
ATH434は、前臨床試験において、脳内の鉄のバランスを正常に戻すことにより、
α-シヌクレインの病理を軽減し、神経細胞を維持することが示されています。
ATH434は、第1相試験において、忍容性が高く、経口投与が可能であり、
MSAの動物モデルにおいて有効レベルに匹敵する脳内濃度を達成することが実証されました。
ATH434は、MSAの治療薬として、米国FDAおよび欧州委員会から希少疾病用医薬品に指定されています。

Alterity Therapeutics 8月25日 リリース
https://alteritytherapeutics.com/investor-centre/news/2022/08/25/alterity-therapeutics-launches-ath434-phase-2-clinical-trial-for-the-treatment-of-patients-with-multiple-system-atrophy-in-europe/

1028 ：名無しさん＠お腹いっぱい。：2022/09/17(土) 09:16:34.15 ID:OQv6XgTJ.net

父、倒れてから仕事を辞め、介護認定を受けた
要介護1
今後、2、3と上がっていくんですかね

1029 ：名無しさん＠お腹いっぱい。：2022/09/19(月) 08:38:55.56 ID:bXTKmWH6.net

多系統萎縮症では滅多に起こさないはずの大脳皮質、基底核がらみの様々な認知症。
認知症とは言うけど、性格変貌、衝動もある。

これらが、最近になって、実は結構併発していることが学会で認知された。
これらの認知症は、予後推測や対処療法を行う医師にとって興味がないので、知っていても誰も言わなかっただけ。

1030 ：名無しさん＠お腹いっぱい。：2022/10/04(火) 22:59:31.33 ID:sTZYGQQH.net

>>813
ALSの治験ではVerdiperstatは失敗だそうですね
MSAに対しても効果がハッキリしない感じのようです
ATH434は効果を示し続けているらしいので期待できるかも知れません
うちの親にはもう間に合いませんが
皆さんの元に良いお薬が届くことを願っています

1031 ：名無しさん＠お腹いっぱい。：2022/11/01(火) 18:53:49.30 ID:7Zcyy677.net

神経変性疾患は抵抗の手段がほぼないというのが辛いんだよな…
ガンでさえそれなりのノウハウが揃ってるのに
こっちは怪しげな民間療法さえ見つけるのが困難

1032 ：名無しさん＠お腹いっぱい。：2022/11/24(木) 08:53:36.49 ID:fLChBDEp.net

最近てんかく薬ペランパネルで歩行が改善したり、Enterin社のαシヌクレイン凝集阻害剤ENT-01で
パーキンソン病患者の便秘がかなり改善したりした報告がある。
また、リノール酸の投与により神経細胞膜の組成が回復してα-シヌクレインの凝集化を阻止し、神経細胞死の予防に成功

神経変性疾患に効くかもしれないけど、今の患者には間に合わないか。

1033 ：名無しさん＠お腹いっぱい。：2022/11/28(月) 14:56:18.84 ID:CRneOjHQ.net

基礎研究が進捗してる報告はたびたび聞くけど、
セレジストが2000年に承認されて以来、治療の現場に降りてきた薬は一つもない。
何でもいい。効果はわずかでもいい。希望が欲しい・・・。

1034 ：名無しさん＠お腹いっぱい。：2022/12/08(木) 22:57:19.39 ID:WARCHvhn.net

ふらふら　血圧の異常　ブルブルふるえる
この症状をどうにかしてくれ

1035 ：名無しさん＠お腹いっぱい。：2022/12/14(水) 12:13:49.83 ID:yJBN+i9m.net

漢方はともかく、西洋医学では対処療法がありますと言いつつ、発症1-3年では
フラフラも血圧もパーキンソン症状にも、まともな対処してくれません。
こんなのどうですかって先生に聞いても、効かないよ、標準処方ではないからとかいって
セレジストや便秘薬くれるのが関の山。
進行期になって呼吸や嚥下障害、膀胱炎などになってから、救急医療に精を出す。
なんだか、苦しんでいても命に別状ないときは対処はせず、
命が危ないときになってからしか、本気で診てくれない気がする。

1036 ：名無しさん＠お腹いっぱい。：2023/01/04(水) 22:17:45.67 ID:MRz8Cmvp.net

神経変性疾患の患者は人一倍コロナに気を付けてほしい
症状が一気に進んでしまった報告をあちこちで聞く

1037 ：名無しさん＠お腹いっぱい。：2023/01/19(木) 13:58:28.46 ID:ducogmHe.net

治療法のないこの病気では、家に引きこもっているばかりでなく、
鍼灸や整体、リハビリなど人と密接に接触する機会が以外に多いです。
不特定多数--施術士--のルートでコロナを間接的にもらいやすい。
でも、注意しきれない。こういうところに行かないことくらいしか対策がない。

1038 ：名無しさん＠お腹いっぱい。：2023/01/19(木) 21:52:40.77 ID:RO5RCZMR.net

あのー　どなたか次のスレ
立てていただけないでしょうか
保守します

1039 ：名無しさん＠お腹いっぱい。：2023/01/22(日) 12:25:49.01 ID:RuccRYLx.net

森永のピセアタンノールのサプリ(アストロサイトを増やすらしい)や、UHA味覚糖のオートファジー習慣はどうでしょうね。

1040 ：名無しさん＠お腹いっぱい。：2023/01/23(月) 21:50:38.64 ID:CpjKF3zq.net

親が発症から約10年、別の病気を併発して先日この世を去りました。
数回入院をしましたが、基本的には在宅で最期まで過ごすことができました。

どうか皆さん、いずれ来るかもしれない時期に備えて、呼吸器などの延命措置を希望するか、早めに家族で話し合っておいてください。
我が家の場合は手遅れでした。誤嚥性肺炎で入院中にガクッと容態が悪くなり大学病院へ緊急搬送。本人の意思を確認できないまま家族の希望で気管切開をすることになりました。
呼吸器・胃瘻を着けてからの数年間は、ほとんど寝たきりながらも車椅子で色々な所に行けたし、孫の顔も見せることができ、大変でしたが家族としては申し分ない時間を過ごすことができました。
しかしながら、本人はどうだったのか、私たちには分かりません。延命治療の話題を出すなんて辛くて出来なかったけれど、早く話し合いをしておくべきだったと思います。

闘病中の方々とそのご家族を陰ながら応援しています。

1041 ：名無しさん＠お腹いっぱい。：2023/01/24(火) 09:37:03.06 ID:xb/6YDHG.net

延命処置は難しいですね。伴侶がいたり、お子様がいたり、した場合。

そして30歳くらいで、独身で、逆に介護しなくてはならない高齢の親に看取られているとき。
そんな状況では、本人と話をするのは辛いです。本心がどうなのかわかりません。

1042 ：名無しさん＠お腹いっぱい。：2023/01/26(木) 21:13:22.18 ID:JYbWLZWH.net

次はこれ使いますか?
https://rio2016.5ch.net/test/read.cgi/nanbyou/1540797301/l50

1043 ：名無しさん＠お腹いっぱい。：2023/01/29(日) 12:18:09.05 ID:Pb0GY1TQ.net

次スレ立てました

多系統萎縮症(MSA) 2
https://rio2016.5ch.net/test/read.cgi/nanbyou/1674962166/

1044 ：名無しさん＠お腹いっぱい。：2023/01/31(火) 21:21:44.41 ID:cpVJtj5S.net

>>1040
自分も介護をしている身ですから
10年も支えることの壮絶さがよく分かります
本当にお疲れさまでした
親御様のご冥福をお祈りいたします

1045 ：名無しさん＠お腹いっぱい。：2023/01/31(火) 21:23:41.45 ID:cpVJtj5S.net

1000なら画期的な治療が登場して全員完治

1046 ：2ch.net投稿限界：Over 1000 Thread

2ch.netからのレス数が1000に到達しました。